Lungenhochdruck ist eine schwere Erkrankung, die die Lebenserwartung beträchtlich verringert, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt wird. Neuere Studien haben gezeigt, dass selbst ein nur mäßig erhöhter pulmonalarterieller Druck mit einer erhöhten Sterblichkeit verbunden ist. Lungenhochdruck wird oft erst spät erkennt, Diagnostik und Therapie sind aufgrund der vielen verschiedenen möglichen Ursachen ausgesprochen herausfordernd und komplex. Eine neue europäische Leitlinie soll nun dabei unterstützen, Patienten* frühzeitig zu identifizieren und einer geeigneten Behandlung zuzuführen.

LUNGENHOCHDRUCK – WAS IST DAS?
Das Blutgefäßsystem des Menschen ist dual: Neben dem sogenannten großen Körperkreislauf gibt es den kleinen Lungenkreislauf. Im großen Kreislauf wird aus der Lunge mit Sauerstoff beladenes Blut über die linke Herzhälfte in die Hauptschlagader (Aorta) und über diese in den gesamten Körper gepumpt. Im Gegenzug werden Kohlendioxid und Abfallstoffe aufgenommen und gelangen über die Venen in die rechte Herzhälfte. Und genau dort beginnt der Lungenkreislauf: Sauerstoffarmes Blut gelangt nun über die Lungenarterie des kleinen Kreislaufs zurück zur Lunge, Kohlendioxid wird ausgeatmet und das Blut neu mit Sauerstoff beladen. Es gelangt dann über die Lungenvene zurück bis in die linke Herzkammer. Mit dem nächsten Schlag des Herzens beginnt der Körperkreislauf erneut.

Der Lungenkreislauf ist verantwortlich für den Transport des Blutes vom Herz zur Lunge. Im Gegensatz zum Körperkreislauf handelt es sich beim Lungenkreislauf um ein sogenanntes Niederdrucksystem, das so angelegt ist, dass der Blutdruck hier auch unter Belastung nur mäßig steigt. Kommt es nun durch krankhafte Prozesse zu Umbauten in der Wand der Lungengefäße, wird beispielsweise dadurch die Arterienwand verdickt, reduziert sich die Durchflussbreite in der Arterie, das Blut kann nicht mehr ungehindert fließen, der Blutdruck wird erhöht und das Herz muss mehr arbeiten, um das Blut von der rechten Seite des Herzens zu den Lungen zu transportieren.

„Ist der Blutdruck in den Lungenarterien dauerhaft erhöht, sprechen wir von Lungenhochdruck oder pulmonaler Hypertonie (PH). Dieser Zustand kann den rechten Teil des Herzens schädigen und zu einem rechtsseitigen Herzversagen führen, das tödlich enden kann“, so Prof. Kovacs, Programmlinienleiter am Ludwig Boltzmann Institut für Lungengefäßforschung in Graz.

VON DER ORPHAN DISEASE ZUM MEDIZINISCH HOCH RELEVANTEN THEMA
Wurde Lungenhochdruck bisher zu den „Seltenen Erkrankungen“ gezählt, betont die neue europäische Leitlinie, die am Kongress von ERS-Präsident (President European Respiratory, Society, 2021-2022) und der ESC/ERS-Guidelines-Erstautor Marc Humbert vorgestellt wurde, dass rund 1% der der Weltbevölkerung an einem erhöhten Lungendruck leidet. Bei älteren Menschen mit Komorbiditäten liegt die Häufigkeit sogar bei 10%. Kovacs: „Auch wenn einzelne Formen des Lungenhochdrucks nach wie vor als Seltene Erkrankung gelten, wie z.B. arterieller Lungenhochdruck oder Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Embolien, ist Lungenhochdruck in seiner Gesamtheit heute keineswegs als selten zu bewerten und sowohl aus medizinischer als auch aus gesellschaftlicher Sicht ein hoch relevantes Thema.“

Es gibt viele verschiedene Ursachen für und Formen von Lungenhochdruck. „Diagnose und Behandlung sind sehr komplex und eine fächerübergreifende Zusammenarbeit ist wichtig. Wir arbeiten hier mit Kollegen und Kolleginnen aus der Kardiologie, Radiologie, Rheumatologie und Thoraxchirurgie zusammen. Die beiden häufigsten Formen des Lungenhochdrucks sind jedenfalls mit einer bereits bestehenden Herz- bzw. Lungenkrankheit assoziiert“, so Co-Leitlinienautor Kovacs.

FRÜHZEITIGE DIAGNOSTIK IST DIE BESTE PRÄVENTION
Um einer pulmonalen Hypertonie vorzubeugen, ist es daher wichtig, eine solche möglichst frühzeitig zu erkennen bzw. auslösende Krankheiten zu identifizieren und diese entsprechend frühzeitig zu behandeln. Leider aber wird Lungenhochdruck oft erst spät erkannt. Kovacs: „Da eine pulmonale Hypertonie häufig in Verbindung vor allem mit einer Linksherzinsuffizienz oder einer Lungenerkrankung auftritt, ist es wichtig, diese frühzeitig zu erkennen und konsequent zu behandeln. Nur so lässt sich Lungenhochdruck vorbeugen. Natürlich sollten auch Patienten*, die an anderen Erkrankungen leiden, die als Risikofaktor für eine pulmonale Hypertonie gelten, wie z.B. Sklerodermie, auch regelmäßig auf das Vorliegen von Lungenhochdruck hin untersucht werden.“

Und hier geben die neuen Leitlinien genaue Empfehlungen. Die Hauptuntersuchungen sind ein Herzultraschall sowie eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung. Weitere Tests und Untersuchungen wie Computer-Tomographie (CT), Lungenperfusionsszintigraphie, Blutlaboruntersuchungen oder Bewegungstest (Spiroergometrie) sind Teil des Diagnose-Algorithmus. „Wichtig ist aber auch, dass Risikofaktoren wie Tabakkonsum gemieden werden und Patienten bei möglichen Symptomen einer PH möglichst bald medizinischen Rat einholen“, betonte Kovacs, denn leider werde die pulmonale Hypertonie oft erst mit erheblicher Verzögerung erkannt.

LEITSYMPTOM ATEMNOT
Die Symptome entwickeln sich zumeist langsam und verschlimmern sich in der Regel mit fortschreitender Erkrankung. Betroffene leiden unter immer stärker werdender Kurzatmigkeit, anfangs vor allem bei körperlicher Belastung, beim Vorwärtsbeugen, später auch im Ruhezustand. Hinzu kommen können bleierne Müdigkeit, ein allgemeines Schwächegefühl, ungewöhnliches Herzklopfen, das Gefühl schwerer Beine z.B. beim Stiegensteigen, Schwellungen in den Beinen, auch Schmerzen im Brustkorb, Schwindel bis hin zu blauen Lippen und Bewusstlosigkeit bei Belastung.

Kovacs: „Gerade chronische Atemnot gehört immer und sofort abgeklärt. Bei Verdacht auf Vorliegen einer Pulmonalen Hypertonie gehört der Patient immer in die Hände von Spezialisten bzw. spezialisierten Zentren.“

NEUE THERAPIEOPTIONEN
Patienten mit Lungenhochdruck sollten in spezialisierten Zentren mit individuellen Behandlungsstrategien versorgt und von multidisziplinären Teams betreut werden. Hier verfügt man über die notwendige Erfahrung und Expertise. Kocvacs: „In den letzten Jahren wurde besonders in den Bereichen Linkherzerkrankung und chronische Lungenerkrankung als Ursache für Lungenhochdruck intensiv geforscht. Studien geben Anlass zur Hoffnung, dass bald auch für diese Formen des Lungenhochdrucks spezifische Therapien zur Verfügung stehen werden.“ Abschließend fasste Kovacs zusammen: „Tritt bei bestehender Lungen- oder Herzkrankheit Atemnot auf und ist diese nicht durch die Grunderkrankung erklärbar, muss immer an Lungenhochdruck gedacht und dementsprechend ge- und behandelt werden.“